Neurofysiologisk undersøgelse udføres med henblik på:

1) at påvise tegn på lower motor neuron (LMN) affektion i områder med eller uden kliniske fund,
2) at udelukke andre lidelser, primært polyneuropati (specielt multifokal motorisk neuropati), brachial plexopati og cervikal radikulopati.

Den neurofysiologiske undersøgelse har høj sensitivitet med hensyn til påvisning af LMN affektion, men er ikke specifik for ALS over for andre forhornscellelidelser, såsom polio eller spinal muskel atrofi, ligesom det ikke neurofysiologisk er muligt at differentiere mellem forhornscelleaffektion og ren motorisk axonal polyneuropati.

Patofysiologiske fund.
Ved neurofysiologisk undersøgelse af ALS-patienter kan der, som følge af tab af motoriske forhornsceller, påvises:

1) tegn på neurogene forandringer i muskler omfattende

a) tegn på igangværende denervering,
b) tegn på reinnervation (remodelering af motoriske enheder som følge af sprouting)

2) tegn på (axonalt) tab af motoriske nervefibre i perifere nerver.

Neurofysiologiske kriterier.
Nedenstående kriterier for forhornscelleaffektion er baseret på patofysiologiske fund, som er uafhængige af hvilke undersøgelsesteknikker, der er anvendt. Den patofysiologiske fortolkning af fund fra forskellige undersøgelsesteknikker beskrives i næste afsnit og i Tabel I.

Kriterier for sikker forhornscelle affektion:

1) Sikre tegn på igangværende denervering og sikre tegn på reinnervation i mindst 3 muskler omfattende mindst én armmuskel og én benmuskel eller én armmuskel og én kraniel muskel.
2) Normal motorisk nerveledningsundersøgelse eller nerveledningsundersøgelse forenelig med axonalt tab (som følge af tab af forhornsceller) i mindst én motorisk nerve, som innerverer klinisk/neurofysiologisk påvirket muskel.
3) Normal sensorisk nerveledning i mindst én nerve, hvis motoriske del innerverer klinisk/neurofysiologisk påvirket muskel.
4) Ingen tegn på ledningsblok.

Ovenstående kriterier 1, 2, 3 og 4 er delvist opfyldt.

Nerveledningsundersøgelser. Motorisk nerveledningsundersøgelse, sensorisk nerveledningsundersøgelse og F-wave under-søgelse udføres med differentialdiagnostisk formål ved neurofysiologisk undersøgelse for ALS.
Motorisk nerveledningsundersøgelse kan afsløre

1) tegn på tab af motoriske nervefibre vurderet ud fra amplituden af det sammensatte motoriske muskelaktionspotentiale (CMAP),
2) tegn på demyelinisering visende sig ved stærkt nedsat nerveledningshastighed, stærkt forlænget distal latens eller udtalt polyfaset CMAP som udtryk for forøget temporal dispersion, eller
3) tegn på ledningsblok udtrykt ved forholdet mellem amplituderne af CMAP (amplitude ratio) fremkaldt ved stimulation to eller flere steder langs nervens forløb.

Sensorisk nerveledningsundersøgelse kan afsløre 1) tab af sensoriske axoner visende sig ved reduceret amplitude af det sensoriske nerveaktionspotentiale (SNAP), eller 2) demyelinisering visende sig ved stærkt nedsat nerveledningshastighed. Fund af enten reduceret amplitude af SNAP eller nedsat sensorisk nerveledningshastighed taler imod ALS, om end der er rapporteret tilfælde af ALS med abnorm sensorisk nerveledning ^8,10.

F-wave undersøgelse giver information om impulsledningen i hele den motoriske nerves forløb inklusive de mest proksimale dele, som ikke vurderes direkte ved motorisk nervelednings-undersøgelse. Nedsættelse af nerveledningshastigheden vurderes ved minimal F-wave latens, og antallet af ledende nervefibre kan til dels vurderes ved F-wave frekvensen (fraktionen af gentagne stimulationer, som medfører et F-wave respons). Ved ALS kan findes normal eller let forlænget F-wave latens ⁸. Stærkt forlænget F-wave latens taler imod ALS. Nedsat F-wave frekvens er beskrevet ved ALS¹¹ .

Andre neurofysiologiske undersøgelser.
Undersøgelse af magnetisk evokerede potentialer (MEP) kan støtte klinisk mistanke om upper motor neuron (UMN) affektion ved ALS og kan bidrage til differentialdiagnostik ¹², men metoden har endnu ikke vundet indpas som rutineundersøgelse ved ALS.
Abnorme sensoriske evokerede potentialer (SEP) er rapporteret ved ALS^13,14, men undersøgelsen har ikke betydning for neurofysiologisk diagnostik ved ALS.
Hos ALS-patienter med hurtig progression er der fundet øget dekrement ved repetitiv nervestimulation ^15,16. ALS-patienter kan også frembyde øget jitter og øget fiberdensitet ved single-fiber EMG¹⁷ .

Neurofysiologiske differentialdiagnoser.
Ved den neurofysiologiske undersøgelse er det ofte muligt at differentiere mellem ALS og andre sygdomme, som klinisk kan ligne ALS. En række af disse sygdomme, og principperne for den neurofysiologiske diagnostik, vil blive beskrevet.
Visse polyneuropatier, specielt de sjældne rene eller overvejende motoriske former, som multifokal motorisk neuropati¹⁸ (MMN) eller kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati ^19,20 (CIDP) med primære motoriske symptomer og fund, udgør vigtige differentialdiagnoser til ALS. Fund af ledningsblok eller andre tegn på demyelinisering (stærkt nedsat nerveledningshastighed, stærkt forlænget distal motorisk latens, stærkt forlænget F-wave latens eller udtalt polyfaset CMAP som udtryk for øget temporal dispersion) ved disse polyneuropatier er af største betydning for differentialdiagnosen²¹ .
Cervikal radikulopati skelnes primært fra ALS ved, at der ved førstnævnte kun findes tegn på LMN-affektion i overekstremitetsmuskler, og ikke i kranielle muskler eller underekstre-mitetsmuskler.
Pseudobulbær parese forårsaget af bilateral læsion af kortikobulbære baner kan skelnes fra ALS ved, at der ved pseudobulbær parese ikke kan påvises LMN-affektion i kranielle muskler eller i ekstremitetsmuskler.
Ved brachial plexopati vil der ofte findes abnorm sensorisk nerveledningsundersøgelse, og der vil ikke kunne påvises LMN-affektion i kranielle muskler eller underekstremitetsmuskler.