7.1. Kraftnedsættelse og muskelatrofi
7.2. Bulbære symptomer
7.3. Spasticitet, spasmer og muskelkramper
7.4. Smerter
7.5. Emotionel inkontinens
7.6. Angst og depression
7.7. Respirationsproblemer
7.8. Terminalfasen

Understøttende behandling ved ALS omfatter behandling af:

1. Kraftnedsættelse og muskelatrofi.
2. Bulbære symptomer.
savlen, spytflåd, dysfagi og dysartri.
3. Spasticitet, spasmer og muskelkramper.
4. Smerter.
5. Grådlabilitet.
6. Angst og depression.
7. Respirationsproblemer.
hoste, kvælningsanfald, kronisk respirationsinsufficiens
8. Terminalstadiet.

7.1. Kraftnedsættelse og muskelatrofi.
Muskelatrofien bevirker, at patientens muskelkraft gradvis svinder, og at han/hun får tiltagende mobilitetsproblemer, som besværliggør gang og daglige færdigheder. Patienten bliver afhængig af hjælp fra andre personer eller hjælpemidler. Hjælpemidlerne tilbydes patienten efter behov. Patientens hjemmesituation vurderes, og boligændringer foretages, så patienten længst muligt kan færdes/forblive i eget hjem. Pårørende og hjælpepersoner instrueres i håndteringen af patienten i hjemmet.

7.2. Bulbære symptomer
Savlen og øget spytflåd er et hyppigt symptom ved ALS, idet den normale automatiske synkning er påvirket. Hertil kommer, at nedsat evne til sammenlukning af læberne, dårlig kontrol af hovedet og spasticitet i tungen øger tendensen til savlen og spytflåd. Konservativ behandling består i bedring af hovedkontrol med halskrave eller hovedstøtte, træning af læbernes lukkeevne og instruktion ved fysioterapeut. Nogle patienter vil have gavn af en ganeløfter eller et elektrisk tandlægesug. Er spyttet sejt skal mælkeprodukter undgås, og sejheden kan mindskes ved indtagelse af frisk pressede citrusfrugter. Spasticitet i tungen kan mindskes ved hjælp af isterninger i munden eller ved medikamentel antispastisk behandling (se senere). Oftest er sådanne tiltag utilstrækkelige, og de fleste patienter får på et tidspunkt brug for medikamentel behandling af øget spytflåd med atropin eller antidepressiva (amitriptylin, imipramin eller nortriptylin). Scopolamin depotplaster kan også forsøges.
Kirurgisk behandling med overskæring af chorda tympani eller bestråling af spytkirtlerne anvendes ikke længere.
Dysfagi. Symptomerne på begyndende dysfagi kan være vanskelige at erkende i starten, men ledsages ofte af dysartri, hvorfor dette symptom skal henlede behandlerens opmærksomhed på et samtidigt synkebesvær. Indikatorer for dysfagi er savlen, fejlsynkning (evt. med "silent pneumoni"), hosteanfald, samt at måltiderne er tiltagende tidskrævende og forbundet med angst for fejlsynkning og hosteanfald. Senere udvikles vægttab og dehydrering. Det er derfor nødvendigt løbende at følge graden af dysfagi samtidig med kontrol af patientens vægt, serum-elektrolytter og serum-albumin.

Dysfagibehandlingen består af instruktion/vejledning givet af fysio- og ergoterapeut til familien, undersøgelse ved en specialist i synkeproblemer og vejledning ved diætist. Supplerende medikamentel behandling med neostigmin eller pyridostigmin før måltiderne kan forsøges.
Nasogastrisk sonde kan være en løsning, men er dog oftest kun acceptabel for p atienten i en kort periode pga. ubehag, tendens til at give øgede sekretproblemer og kosmetiske gener.
Gastrostomisonde (perkutan endoskopisk anlagt gastrostomisonde) skal overvejes når måltidet tager uforholdsmæssigt lang tid, trætter patienten eller ved et større vægttab (> 10% af normalvægten), således at indgrebet kan foretages, før patienten er underernæret.
Foretages anlæggelse på et endoskopisk center med erfaring i indgrebet er der få ulemper og komplikationer^27,28. Gastrostomisonde kræver instruktion og oplæring af patient, pårørende og hjælpere.

Dysartri udviklende sig til anartri er et invaliderende symptom for ALS-patienten og de pårørende, bl.a fordi det let fører til social isolation. Talepædagogisk vejledning er vigtig m.h.p. optimal brug af den tilstedeværende stemmekraft. Det er af stor betydning, at ALS-teamet er opmærksom på kommunikationsproblemer, idet disse kan afhjælpes med teknisk udstyr. Tildeling af både Light-writer og bærbar PC’er med taleprogram ved begyndende kommunikationsproblemer vil kunne dække mange af patientens behov. Det er specielt vigtigt at introducere PC’eren tidligt af hensyn til indøvningen for patienten. Sammenlignet med Light-writeren har PC’eren med taleprogram et større anvendelsesområde og kan anvendes som fjernkommunikationsmiddel f.eks. ved telefonering. Endvidere kan PC’eren udbygges i takt med patientens aftagende motorik f.eks. fra betjening via tastatur til via mus eller via anden form for nul-et-kontakt.

7.3. Spasticitet, spasmer og muskelkramper kan behandles konservativt med fysioterapi. Fysioterapi er vigtig for at undgå kontrakturer. Medikamentel behandling kan iværksættes med baklofen eller diazepam under hensyntagen til en evt. påvirkning af muskel- og vejrtrækningskraft. Ved muskeluro, som især kan være et natligt problem, kan kinin eller difenhydramin have virkning.

7.4. Smerter ses hos ca. 40 % af patienterne og er ofte betinget af sekundære muskel-, led- og bindevævssmerter. Oftest har simple håndkøbsanalgetica en god effekt på smerterne. Nogle af disse præparater kan gives som suppositorier, hvis patienten har synkebesvær. Tryksmerter eller periostsmerter pga. muskelatrofi imødegås ved korrekt lejring.

7.5. Emotionel inkontinens ses hyppigst i form af grådlabilitet. Der er ofte god effekt af tricykliske antidepressiva i en mindre dosis (som også kan mindske spytflåd). Senest har serotonin-reuptake-hæmmere (f.eks. citalopram) vist sig at være meget effektive.

7.6. Angst og depression ses hos en del patienter som følge af sygdommens alvorlige karakter. Information, tæt kontakt til patienten og de pårørende, kontaktpersonordning og åben indlæggelse kan mindske symptomerne. Psykisk krise efter information om diagnosen og prognosen er almindelig. Patient og pårørende kan have gavn psykologbistand. Medikamentel antidepressiv behandling er almindeligvis ikke nødvendig, men kan anvendes bl.a. ved natlig angst og søvnforstyrrelser.
Angst i forbindelse med kvælningsanfald og angst i terminalfasen omtales nedenfor.

7.7. Respirationsproblemer
Hosteanfald, som ofte kan være meget kraftige, ses hyppigt og kan være ledsaget af kvælningsfornemmelse. Anfaldenes hyppighed tiltager med sygdommens progression. Anfaldene kommer oftest i forbindelse med fødeindtagelse, hvor ændring af måltidets konsistens, evt. anlæggelse af gastrostomisonde kan mindske problemet. Natlige anfald som følge af sekretophobning i liggende stilling kan mindskes ved ændret sovestilling (halvsiddende), hvorfor el-seng må tilbydes. En anden vigtig del af behandlingen består i at informere patient og pårørende²⁹ og især gøre opmærksom på, at anfaldene er en hensigtsmæssig mekanisme, som tjener til at undgå fejlsynkning til luftvejene. Det skal pointeres, at det er yderst sjældent, at en ALS-patient dør som følge af et hosteanfald/kvælningsanfald.

Kronisk respirations-insufficiens^26,30 ses ofte først i de senere stadier af ALS, men det kan tilrådes som led i de kliniske kontroller at monitorere lungefunktionen (FEV₁ eller FVC), hvorimod videregående vurdering af den respiratoriske funktion bør ske i samarbejde med ét af de to respirationscentre i Danmark (Rigshospitalet og Århus Kommunehospital).
Behandling af den begyndende respirationsinsufficiens består primært i lunge-fysioterapi, PEP- eller CPAP behandling, som styrker vejrtrækningsevnen og forebygger sekretproblemer, atelektasedannelse og lungebetændelse. Patienten bør anbefales influenzavaccination. Tidlig antibiotikabehandling er vigtig ved mistanke om pneumoni. Ved massive sekretproblemer kan patienten have gavn af at få anlagt en minitracheostomi, idet dette giver mulighed for mere effektiv sugning.
Blodgasforholdene er oftest normale frem til tidspunktet, hvor patienten får udtalte symptomer på respiratorisk insufficiens. Symptomerne på kuldioxidophobning kommer ofte snigende f.eks. i form af søvnforstyrrelser og hovedpine.
Nogle patienter kan have gavn af en såkaldt BIPAP³¹ (bi-level intermittent positive air pressure), som er en non-invasiv respiratorbehandling via en maske. Dette etableres i samarbejde med respirationscentret, hvis patienten er interesseret. På respirations-centret skal også et ønske om respiratorbehandling diskuteres og besluttes.

7.8. I senstadiet og især i terminalfasen oplever patienten ofte angsttilfælde med lufthunger og øget slimsekretion i luftvejene. I sådanne tilfælde skal patienten lejres optimalt og beroliges. Oftest vil der være behov for sugning i mund og luftveje. Muligheden for effektiv sugning kan øges ved anlæggelse af en minitracheostomi.
Er patientens angst udpræget og eventuelt ledsaget af øget sekretion fra luftvejene, er der god effekt af morfininjektioner i kombination med scopolamin. Der er enighed om, at morfin på denne indikation kan gives uden risiko for nedsættelse af respirationsevnen³².

²⁵ Hillel AD et al. (1989) Amyotrophic lateral sclerosis severity scale. Neuroepidemiology, 8, 142-150.

²⁶ The ALS CNTF treatment study phase I-II study group (Brooks BR et al) (1996) The amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale. Assessment of activities of daily living in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Arch Neurol, 53, 141-147

²⁷ Williams AC (ed) (1994) Motor neuron disease. Chapman & Hall Medical. London.

²⁸ Leigh PN and Swash M (eds) (1995) Motor neuron disease: Biology and management. Springer-Verlag. London.

²⁹ Werdelin L (1993) Amyotrofisk lateral sclerose: En bog for patienter og pårørende. Munksgaard, København

³⁰ Fallat RJ et al. (1979) Spirometry in amyotrophic lateral sclerosis. Arch Neurol, 36, 74-80.

³¹ Pinto AC et al. (1995) Respiratory assistence with a non-invasive ventilator (BIpap) in MND/ALS patients. J neurol Sci, 129 (suppl.), 19-29.

³² O´Brien T et al. (1992) Motor neurone disease: A hospice perspective. Br Med J, 304, 471-473.